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La maladie du Charcot est une maladie grave, qui peut paralyser un humain adulte et mener au décès. Mais qu’est-ce que la maladie de Charcot ? Cet article donne des informations sur cette maladie en vous décrivant les symptômes et le diagnostic.

Les symptômes du Charcot

La maladie de Charcot doit son nom au neurologue français Jean Martin Charcot qui l’a décrit. Par définition, c’est la dégénérescence des neurones du cortex cérébral qui entraine une faiblesse musculaire et une paralysie. Appelé aussi Sclérose latérale amyotrophique ou SLA, c’est la destruction progressive des neurones moteurs de la partie latérale de la moelle épinière qui commande les muscles. Il se produit alors une interruption des signaux du cerveau à la moelle épinière, l’atteinte des neurones moteurs supérieurs. Cela conduit à une faiblesse musculaire due à l’atteinte des neurones inférieurs provoquant une paralysie.

La dégénérescence des motoneurones provoque des dérèglements ou l’interruption des signaux vers les muscles volontaires sous deux formes :

  • La forme bulbaire : dégénérescence des motoneurones du cerveau qui atteint les muscles de la bouche provoquant ainsi des difficultés d’élocution et de déglutition et la dénutrition ;
  • La forme spinale : plus répandue en début de symptôme, caractérisé par l’atteinte d’un membre provoquant une paralysie.

Ces deux formes peuvent se développer successivement ou simultanément, pour muter en forme complète suivant l’aggravation de la maladie.

Le sujet malade peut aussi présenter d’autres symptômes comme : les troubles du sommeil, la constipation, l’amaigrissement ; les troubles respiratoires pouvant provoquer le décès.

Contrairement à d’autres maladies neurodégénératives, le sujet ne présente pas d’altération sensorielle comme la vue ou l’odorat, et ne présente non plus de séquelles au niveau intellectuelles.

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Diagnostic de la maladie de Charcot

Les manifestations neurologiques

Diagnostiquer la maladie de Charcot présente encore des difficultés, les signes cliniques ne permettent pas d’affirmer la maladie à ses débuts, et qu’il n’y a pas d’indice biologique ou anomalie qui peuvent être identifiés par analyse sanguine.

Pour diagnostiquer la maladie de Charcot, on doit procéder à des examens neurologiques pour rechercher des signes d’atteinte des neurones moteurs comme :

  • La raideur des muscles ;
  • L’amyotrophie ;
  • Les crampes ;
  • La fasciculations ;
  • Le signe de Babinski ;
  • L’exagération ou l’inexistence des réflexes.

Les examens à faire

On peut aussi procéder à des examens complémentaires plus approfondis comme :

  • L’IRM : ou Imagerie par Résonance magnétique, pour un examen de l’image du cerveau et de la moelle épinière ;
  • L’EMG : ou Électromyogramme, pour l’examen de l’activité électrique des muscles ;
  • La biopsie musculaire ;
  • La ponction lombaire.

La maladie SLA est une maladie progressive, et qui évolue en fonction de l’état du patient et du temps. Ainsi, le diagnostic est souvent suivi de plusieurs examens périodiques pour faire des bilans respiratoires et des tests cliniques.

Et il n’existe pas encore de traitement pour stopper la dégénérescence des neurones en SLA, mais seulement des médicaments et traitement palliatif qui visent à rallonger au maximum la durée de l’autonomie du patient. Sachez aussi que l’étiologie de cette maladie est assez difficile mais, on considère qu’il y a des facteurs génétiques de la maladie de Charcot.